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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

【科普中国智惠农民】揭开青塘粽子的致富“秘方”******

　　编者按：潺潺湫水河，青青芦苇荡，特殊的地理环境和历史文脉，铸就了前青塘村独特的风俗人情。根据《全国“一村一品”示范村镇认定监测管理办法（试行）》规定，农业农村部对已认定的全国“一村一品”示范村镇运行情况进行定期监测。监测数据经专家审核，初步确定全国乡村特色产业超十亿元镇超亿元村505个，山西省吕梁市临县安业乡前青塘村凭借“粽子”跻身榜单。前青塘村的“小粽子”到底有什么过人之处？粽子如何成为前青塘村的“大产业”？科普中国智惠农民本期《新农人致富路》栏目邀请到山西青塘食品有限公司董事长张侯文，请他来说说小产业如何“粽”出大幸福。

　　据《临县志》记载，从700多年前的元代起，前青塘村就开始种植粽叶、制作粽子，是远近闻名的粽子村。青塘粽子第八代非物质文化传承人、山西青塘食品有限公司董事长张侯文介绍，当时前青塘村里有一个寺院叫奉天寺，到了端午节，寺内的僧人就煮着吃粽子，村民们闻到了扑面而来的香气，顺着香气便寻到了粽子。此后，奉天寺把粽子的制作工艺流传到了前青塘村。

　　张侯文介绍，他的祖上继承了青塘粽子的工艺古法，父亲常常在临县范围内卖着粽子，但是一个端午节卖个十来天，只能挣些生活费。守着“金饭碗”，他决心要把产业做大。2011年，张侯文创办了一个“小作坊”，这成为了他事业的起步。2013年，通过引入抽真空、高温灭菌等现代技术，解决了粽子保质期的问题，用现代科技给粽子“安上了翅膀”。自此，青塘粽子销得更远，名声更大。

　　青塘粽子的礼盒包装背后，还有一段温情故事。张侯文介绍，包装上面的照片画的就是张侯文一家老少。“这是我爸我妈、我家姑娘、我外甥。这是2016年，我父母教孩子们包粽子的场景。”他认为，这样的照片背后，代表了一种传承，是老一代传给新一代手工技艺的传承。

　　在青塘粽子的包装上，还隐藏着一份设计理念。张侯文介绍，“三座山”，一座绿的、一座黄的、一座半绿半黄的。“绿色是指江米粽，寓意是绿水青山；黄色是指黄米粽，寓意是丰收；一半黄一半绿的是指两米粽，寓意是‘黄金搭档’。三座山合起来以后，组成一个元宝形状。在端午节期间用它馈赠亲友，寓意着送金银、送元宝、送财富。”张侯文介绍。

　　“坚持老传统，还原老味道，”是张侯文一直坚持的原则。“我们要把老一辈留下来的传统手工技艺和独特味道，让它一直延续下去，这就是青塘粽子在坚持的事业。”青塘粽子的制作工艺，每一道程序都是手工传承下来的。“几百年前怎么做，现在还是怎么做。”张侯文解释道。

　　先将米泡好、软化，将粽叶清洗、煮沸，便进入包制环节。在每一个粽子的头尖上，放一颗蜜枣，盖一部分米，中间再放两颗蜜枣，上面再盖一部分米，用粽叶合起来将其包裹，最后用马莲绳捆扎起来，便进入煮制环节。

　　煮制的时候，粽子必须尖对尾、尾对尖，一个一个摆放整齐入锅，拿篦子盖上，用重物压住。使粽子在煮的过程当中不被“翻腾”，避免米膨胀。煮制是最关键的环节，粽子好不好吃，全在火候。青塘粽子的煮制，要经过温火、小火、急火，急火、闷，整整10个小时。在10个小时的过程当中，火候要变4次，最终才能达到粽叶香、米香、马莲香、枣香四味融于一体。

　　一颗小小的青塘粽子，集合了山西省临县前青塘村农产品的“精华”，也承载了张侯文工匠家族祖祖辈辈的心血。现如今，前青塘村先后被评为“中国历史文化名村”“中国传统村落”“中国美丽休闲乡村”、中国“一村一品”示范村（粽子）、山西乡村旅游示范村。2021年，村集体经济收入首次突破百万元达到128万元，旅游收入达到600万元，村民人均收入首次突破10000元大关。

　　张侯文告诉记者，他的目标是要把前青塘村打造成“南有嘉兴、北有青塘”的中国北方粽子生产基地、中国特色古村落旅游胜地、山西名副其实的乡村振兴示范村和吕梁山上美丽宜居第一村。（记者/焦子原 武玥彤 支持单位/临县科协）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）